Résumé
Le syndrome de POEMS est un syndrome
paranéoplasique lié à une dyscrasie
plasmocytaire. Il s’agit d’un syndrome rare et
peu décrit en Afrique. Nous rapportons une
observation de syndrome de POEMS révélé par
une polyneuropathie. Il s’agit d’une patiente de
31 ans admise le 24 Septembre 2020 au service
de neurologie pour un déficit moteur des quatre
membres d’évolution ascendante. L’examen
clinique a conclu à un syndrome neurogène
périphérique type polyneuropathie. Un traitement
symptomatique fut institué, associant antalgiques
purs, prégabaline et des séances de
kinésithérapies. Deux mois après son admission,
le tableau clinique s’est aggravé avec apparition
d’une tétraplégie flasque, d’une adénopathie
cervicale et axillaire non inflammatoire, un
syndrome œdémato-ascitique, une arthrite des
genoux, et des lésions cutanées saignant au
contact.
L’association de polyneuropathie,
organomégalie, endocrinopathie, gammapathie et
de lésions cutanées nous a fait évoquer un
syndrome de POEMS. Une corticothérapie à base
de dexaméthasone à la dose de 40mg/j de J1 à J4,
J9 à J12, J18 à J21 fut instaurée. L’évolution a été
marquée par la survenue à J14 de traitement, d’un
syndrome hémorragique. Puis l’installation en
quelques jours, d’un trouble de la vigilance et
d’une détresse respiratoire qui ont conduit au
décès de la patiente après son admission au
service de réanimation.
La particularité de ce cas clinique réside dans la
difficulté du diagnostic en Afrique.
Mots clés : Afrique - neuropathie périphérique -
syndrome de POEMS.
article Intégral
Sonan-Douayoua T, Akani F, Assi B et
al. Neuropathie périphérique
révélatrice d’un Poems Syndrome : à
propos d’un cas. AJNS 2005 ; 2: 1-4
Salim S, Meknassi I, Adnaoui M,
Hassam B. Ann Dermatol et de
venereol 2018 ; 145 : A24-A25. 3. Brown R, Ginsberg L. POEMS
syndrome: clinical update. Journal of
Neurology 2019; 266: 268-277
Soubrier M, Tatar Z, Bay J-O.
Syndrome de POEMS. In Guillevin L,
Meyer O, Hachulla E, Sibilia J. Traité
des Maladies et syndromes
systémiques. 6
e
ed. Paris : Lavoisier
Médecine SCIENCES; 2015 :10511063.
Dispienzieri A, Kyle RA, Lacy MQ et
al.POEMS syndrome: définition and
long term outcome. Blood 2003; 101:
-2506
Li J, Zhou DB, Huang Z et al. Clinical
caracteristics and long term outcome of
patient with POEMS syndrome in
China. Ann Hematol 2011; 90: 819-826
Kaushik M, Pulido JS, Abreu R et al.
Ocular finding in patients with
polyneuropathy, organomegaly,
endocrinathy, monoclonal gamapathy,
and skin changes syndrome.
Ophthalmology 2011; 118:778-782
Dispenzieri A. How I treat POEMS
syndrome. Blood 2012; 119: 5650-5658.
Zhao H, Huang X-f , Gao X-m et al.
What is the best first-line treatment for
POEMS syndrome: autologous
transplantation, melphalan and
dexamethasone, or lenalidomide and
dexamethasone?. Leukemia 2019;
:1023–1029.
Kourelis TV. Buadi FK. Kumar KS et
al. Long-term outcome of patients with
POEMS syndrome: An update of the
Mayo Clinic experience. Am J Hematol
; 91: 585-589.
Kourelis TV, Buadi FK , Gertz MA et
al. Risk factors and outcomes of
patients with POEMS syndrome who
experience progression after first-line
treatment. Leukemia 2016; 30: 10761085.
Dernières publications