Résumé
Introduction : Décrite pour la première fois en 1969, la maladie de Rosaï-Dorfman-Destombes est une pathologie rare, protéiforme, habituellement décrite chez les sujets jeunes, et chez les individus d’incarnation foncée. La forme la plus fréquemment retrouvée est celle classique, ganglionnaires, cependant il y a une forme atypique concernant l’atteinte d’autres organes. Son diagnostic est histologique et un traitement pas encore établi avec une évolution généralement favorable.
Matériel et méthode : Nous avons rapporté trois observations de patients présentant la maladie de Rosaï-Dorfman- Destombes.
Observations : Le premier présentait une formes classique avec des adénopathies uniquement cervicales, sans syndrome inflammatoire clinique, ni biologique. Une chimiothérapie avait été effectuée chez lui par protocole COP puis CHOP et l’entretien a été fait par Vinblastine et corticothérapie entrainant une rémission complète. La seconde observation concernait une patiente de 26 ans, qui présentait une forme ganglionnaire de la maladie avec un syndrome inflammatoire clinique et biologique justifiant sa mise sous traitement antituberculeux puis sous chimiothérapie qui a entrainé une bonne évolution clinique et biologique. Notre dernière patiente présentait une polysérite avec une ascite de grande abondance associée à des adénopathies sur un état général conservé. Après biopsie ganglionnaire et les résultats histologiques, elle a été mise sous corticothérapie associée à l’azathioprine qui a entrainé au début une rémission du tableau sans régression de l’ascite puis une évolution défavorable avec le décès de la patiente.
Conclusion : Ces trois observations illustrent la difficulté diagnostic de la MRD du fait de sa similarité avec la tuberculose qui est très fréquente dans nos régions tropicales, mais aussi le lymphome. Et de ce fait la biopsie ganglionnaire devrait être systématique devant toute adénopathie.
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