Résumé
Introduction : Les myopathies nécrosantes auto- immunes (MNAI) sont une entité spécifique et rare des myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) caractérisée par un déficit musculaire proximal sévère, une quasi absence de signes extra- musculaires à la clinique, des auto-anticorps spécifiques qui reconnaissent la particule de reconnaissance du signal (SRP) et qui ciblent l’hydroxy-3-méthylglutaryl-CoA réductase (HMGCR) à l’immunologie ; et à la biopsie une nécrose des fibres musculaires avec un infiltrat de cellules inflammatoires minime. Nous en rapportons une observation sénégalaise
Observation : Il s’agissait d’une patiente sénégalaise âgée de 17 ans qui nous a été adressée après 6 mois d’évolution de sa symptomatologie pour un déficit musculaire sévère proximal bilatéral et symétrique associé à des myalgies diffuses et à une dyspnée d’effort ; le tout évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. A la paraclinique, sa créatinine phosphokinase (CK) était à 5096 (26,7N), aspartate aminotransférase (ASA T) à 220 UI/L (5,5N), alanine aminotransférase (ALAT) à 118 UI/L (3,3N), les autres analyses biologiques dont l’urée, la créatinémie, la glycémie, la protéinurie sur urines de 24H, l’ionogramme sanguin, la protéine C réactive (CRP) étaient normaux. Au plan immunologique, seuls les anticorps anti-SRP étaient positifs et la biopsie musculaire a objectivé un profil histologique de myosite nécrosante immuno-médiée. L’évolution a été favorable sous équivalent prednisone à 1mg/kg/jr per os avec adjuvants combinée au Méthotrexate et à de la kinésithérapie.
Conclusion : L’évaluation clinique musculaire systématisée, la recherche d’anticorps spécifiques des myosites et la biopsie musculaire ont permis de documenter une MNAI.
Mots clés : Myopathie Nécrosante Auto-Immune - Myopathie Inflammatoire - Afrique Sub- Saharienne.
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