Résumé
Introduction : L'angio-œdème héréditaire (AOH) est un déficit congénital en C1 inhibiteur quantitatif ou qualitatif avec œdème cutané ou sous-muqueux dû à une libération excessive de bradykinine. En Afrique subsaharienne, très peu de cas ont été décrits. Nous rapportons une famille de 3 membres.
Observations : Patiente de 50 ans, avec des poussées d’œdèmes (face, lèvres, langue et extrémités) ayant débutés à l’âge de 14 ans, non améliorés par les corticoïdes et antihistaminiques. Il n’y avait pas de notion de facteurs favorisant. Le diagnostic d’AOH de type 1 a été posé, 36 ans après les premières crises (C1 inhibiteur à 0,05 g/l). L’acide tranexamique est la seule molécule disponible au Niger pour le traitement. La 2ème patiente, âgée de 20 ans, fille de la première a débuté les poussées à 13 ans avec les mêmes caractéristiques. Le diagnostic d’angio-œdème de type 1 a été également posé après dosage du C1 inhibiteur. Elle a été mise également sous acide tranexamique. Le 3ème patient, homme de 24 ans, fils de la première patiente, frère de la 2ème a débuté les poussées à 14 ans. Le diagnostic d’angio-œdème héréditaire de type 1, 10 ans après les premières crises a été posé. Hélas, le patient est décédé par asphyxie au décours d’un œdème laryngé un matin au réveil avant l’arrivée à l’hôpital.
Conclusion : L'AOH peut être mortel dans ses localisions laryngées. Au Niger les concentrés de C1 inhibiteur ne sont pas disponibles pour le traitement des crises aigües.
Mots clés : Angio-œdème héréditaire - Diagnostic - Traitement - Niamey - Niger.
article Intégral
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