Myopathie Nécrosante Auto-Immune anti-SRP positif : une première observation immunologiquement et histologiquement documentée chez une patiente sénégalaise

Baïdy Sy SY, Daniel KOLLO, Mouhamed Almakhy NIANG, Mohamed DIENG, Birahim LO, Alioune Badara DIOUF, Fatine BENJELLOUN, Maimouna SOW, Awa Cheikh NDAO, Nafissatou DIAGNE, Chérif Mohamed DIAL, Abdoulaye POUYE

Résumé


Introduction : Les myopathies nécrosantes auto- immunes (MNAI) sont une entité spécifique et rare des myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) caractérisée par un déficit musculaire proximal sévère, une quasi absence de signes extra- musculaires à la clinique, des auto-anticorps spécifiques qui reconnaissent la particule de reconnaissance du signal (SRP) et qui ciblent l’hydroxy-3-méthylglutaryl-CoA réductase (HMGCR) à l’immunologie ; et à la biopsie une nécrose des fibres musculaires avec un infiltrat de cellules inflammatoires minime. Nous en rapportons une observation sénégalaise
Observation : Il s’agissait d’une patiente sénégalaise âgée de 17 ans qui nous a été adressée après 6 mois d’évolution de sa symptomatologie pour un déficit musculaire sévère proximal bilatéral et symétrique associé à des myalgies diffuses et à une dyspnée d’effort ; le tout évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. A la paraclinique, sa créatinine phosphokinase (CK) était à 5096 (26,7N), aspartate aminotransférase (ASA T) à 220 UI/L (5,5N), alanine aminotransférase (ALAT) à 118 UI/L (3,3N), les autres analyses biologiques dont l’urée, la créatinémie, la glycémie, la protéinurie sur urines de 24H, l’ionogramme sanguin, la protéine C réactive (CRP) étaient normaux. Au plan immunologique, seuls les anticorps anti-SRP étaient positifs et la biopsie musculaire a objectivé un profil histologique de myosite nécrosante immuno-médiée. L’évolution a été favorable sous équivalent prednisone à 1mg/kg/jr per os avec adjuvants combinée au Méthotrexate et à de la kinésithérapie.

Conclusion : L’évaluation clinique musculaire systématisée, la recherche d’anticorps spécifiques des myosites et la biopsie musculaire ont permis de documenter une MNAI.

Mots clés : Myopathie Nécrosante Auto-Immune - Myopathie Inflammatoire - Afrique Sub- Saharienne.


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