La tumeur royale de la neurofibromatose de type 1 : Un cas de découverte en Côte d’Ivoire

Estelle ACKO-OHUI, Lynda GUI-BILE, Ubrich ACKO, Jean-Paul KOUAO, Marc Lolo DIAMBRA, Paulette YAPO

Résumé


La neurofibromatose de type 1 (NF1) est la plus fréquente des phacomatoses. C’est une affection autosomique dominante dont le diagnostic reste clinique avec des critères définis. La tumeur royale est une tumeur très hémorragique traduisant la croissance d’un neurofibrome plexiforme ou d’une tumeur profonde d’un tronc nerveux. Nous rapportons le cas d’une patiente, âgée de 23 ans qui avait présenté une volumineuse tumeur qui prenait attache au niveau de la région lombo-sacrée par une base d'implantation large de 62 cm sur une longueur de 95 cm et qui s’étendait au pubis. L’IRM avait mis en évidence une volumineuse tumeur tissulo-hémorragique infiltrant le muscle grand glutéal droit sans extension intra canalaire rachidien. Devant le risque hémorragique lors de la prise en charge en chirurgie plastique, un angioscanner des membres inférieurs, avait été effectué et avait objectivé une tumeur vascularisée par des branches de l’artère iliaque primitive droite avec en son sein un important réseau de néo vascularisation. Une embolisation de la tumeur suivie d’une résection chirurgicale a été effectué. L’histologie de la tumeur avait mis en évidence, un aspect épaissi de l'endonèvre renfermant un stroma myxoïde contenant de petites cellules séparées par des cordons de cellules de Schwann associée à une augmentation diffuse du volume de l'épinèvre et du périnèvre. Nous présentons à travers ce cas, la possibilité du développement prépondérant et monstrueux d’un neurofibrome plexiforme et sa rareté.Mots clés : Tumeur royale - Neurofibrome plexiforme - Neurofibromatose de type 1 -Côte d’Ivoire.

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Références


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