Un cas rare de leucémie à Plasmocytes Primitive

Résumé

Résumé
Introduction: La leucémie à plasmocytes (LP) est un désordre lymphoprolifératif rare, caractérisé par la prolifération monoclonale de plasmocytes dans la moelle et le sang périphérique. Elle est définie par une plasmocytose sanguine supérieure à 2 G/l ou un taux de plasmocytes supérieur à 20% des leucocytes. Elle peut être primitive (LPp) dans 70 % des cas survenant de novo chez des patients sans myélome multiple (MM), ou secondaire à cette même pathologie (LPs). Nous rapportons une observation de leucémie à plasmocytes primitifs révélant un myélome à chaines légères.
Observation : Une patiente de 47 ans, a été hospitalisée au service de médecine interne pour l’exploration de douleurs osseuses diffuses inflammatoires et une paraparésie. Il présentait : un syndrome de compression médullaire lente lombaire, une polyurie à 4,5 litres/24 heures compliqué de déshydratation, un syndrome anémique, une fièvre à 38o C. Et sur le plan biologique, il y’avait : une hyperleucocytose à 82910/mm3 avec 65% de plasmocytes dysmorphiques au frottis sanguin, associée à une anémie à 8,80 g/dl, normocytaire, normochrome, arégénérative et une thrombopénie à 86000 /mm3, une hypercalcémie à 4,13 mmol/l, et un syndrome inflammatoire biologique avec CRP à 36,6mg/l. L’immunophénotypage des lymphocytes sanguins circulants a confirmé la prolifération plasmocytaire CD38+. Le reste du bilan biologique retrouvé était : une créatininémie à 7,93 mg/l, l’urée à 0,31 mmol/l et la protéinurie des 24 heures à 0,47g/24 heures et la β2 microglobuline à 9,26 mg/l. Le médullogramme a confirmé la leucémie à plasmocytes en montrant une plasmocytose dysmorphique à 72%. Les radiographies ont montré de multiples géodes à l’emporte-pièce, des lésions ostéolytiques diffuses et une épidurite lombaire au niveau à l’IRM. L’électrophorèse des protéines sériques et l’immunofluorescence des protéines urinaires ont permis de confirmer un myélome à chaines légères de type LAMBDA avec hypogammaglobulinémie à 4,8 g/l. La patiente a été traitée par polychimiothérapie à base de COP + Alkéran. L’évolution a été marquée par un décès en raison de complocations infectieuses.
Discussion : La leucémie à plasmocytes est une variante atypique rare, compliquant essentiellement un myélome multiple à chaines légères. Elle doit être suspectée surtout lorsqu’il existe des anomalies cytologiques à type d’hyperleucocytose majeure ou de thrombopénie, inhabituelles au cours du myélome classique. L’évolution est habituellement de très mauvais pronostic, avec des médianes de survie de 12 à 14 mois pour la forme primitive et de 2 à 3 mois pour la forme secondaire.
Mots clés : Leucémie à plasmocytes, Myélome multiple.