Polysérite réfractaire révélatrice d’une maladie de Rosai Dorfman Destombes
Résumé
Le syndrome de Rosai Dorfman Destombes (SRDD) est une histiocytose
sinusale non langerhansienne. Sa présentation clinique typique est une
lymphadénopathie cervicale. Aussi, il peut prêter le change avec une
tuberculose ganglionnaire en milieu tropical. Les localisations extraganglionnaires
sont fréquentes et parfois révélatrices. Nous rapportons
une observation de maladie de Rosai Dorfman chez une patiente de 20 ans,
suivis à l’Hôpital Régional et Universitaire de Thiès pour une ascite
fébrile. L’examen physique a montré une polymicroadénopathie
superficielle axillaire gauche. Ce tableau clinique ayant fait suspecter une
tuberculose multifocale et un traitement antituberculeux fût entrepris.
Devant la persistance et l’aggravation des symptômes, la patiente consulta
au service de Médecine Interne. La biologie révélait une anémie
hypochrome microcytaire. L’imagerie médicale confirmait
l’épanchement des séreuses (péritoine, plèvre, péricarde). L’examen
histologique du prélèvement ganglionnaire concluait à une maladie de
Rosai Dorfman. Le traitement avait consisté en une corticothérapie
(Prednisone 1mg/kg/j) associée à un immunosuppresseur (Azathioprine
100 mg/j). L’évolution a été favorable avec une régression complète de
l’épanchement au niveau de la plèvre et du péricarde. Toutefois, on notait
une persistance et une reconstitution rapide de l’ascite.
Mots clés : Maladie de Rosai Dorfman Destombes, polysérite, Thiès.
Texte intégral :
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